经常“挤眉弄眼”并非不礼貌,而是患上了“梅杰综合征”

今年45岁的张女士持续性双侧眼肌痉挛伴畏光已经有2年多了。她回忆说2年前因需要长期夜间行车,开始出现双侧眼睑下垂、痉挛,有明显的的眼球干涩、畏光怕风等症状,曾在眼科按照干眼症治疗三个月,效果不明显,转入神经科治疗。甲功检查正常。注射新斯的明注射液未见阳性表现。

实验室检测(AChR 抗体滴度)回报未见升高,肌电图检查提示未见明显间隔时间延长,考虑排除重症肌无力-眼肌型的诊断。

临床医生结合张女士的临床表现和检查,确诊为梅杰综合征-眼睑痉挛型。

梅杰综合征(Meige syndrome, MS)是一种少见的运动障碍性疾病,女性多发,男女比例约为1∶3,它属于颅面部肌张力障碍性疾病。患者多从双眼痉挛开始逐渐累及口、下颌的肌肉,随着病情进展,可累及咽喉肌、呼吸肌,甚至可导致构音障碍、呼吸困难等严重症状。


病因

梅杰综合征的病因复杂,主要是由基底节相联系的皮层-纹状体-苍白球-丘脑环路的功能异常导致,病因可归结于:精神病药物的服用,慢性精神刺激造成的创伤性心理应激,水痘感染、头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤等外部创伤因素、内分泌和环境因素等因素。


临床表现

梅杰综合征通常在30~60岁发病,也有极少部分于十几岁发病者。梅杰综合征可按临床表现分为三型:眼睑痉挛型、口下颌肌张力障碍型和混合型。

眼睑痉挛型:多数梅杰综合征患者的初始症状;有眼干眼涩,畏光,怕风,发展到上眼睑下垂和下眼睑痉挛;严重者出现睁眼困难,用眼时需用手撑扶才能看清楚,以至于造成功能性的“盲”。

口下颌肌张力障碍型:患者由面部抽搐发展到口周部,出现口角痉挛,口干口苦,挫牙,吐舌等情况,对咽食有一定的影响,轻者漏水漏饭,重者说话模糊,吐字不清。出现面肌抽搐的情况,称之为“面肌痉挛”,或者归类为口下颌肌张力障碍型梅杰综合征。

混合型:当侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌后,还可造成阵发性舌肌痉挛、吞咽困难、痉挛性发声障碍和呼吸困难等症状。上、下肢亦可受累,伴有斜颈造成脖子酸胀;四肢行动不便:姿势震颤、书写痉挛、手足抽动的情况,疼痛、丧失自理能力。

本病特点之一是“Tricks”现象,即患者在吹口哨、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙签时症状会完全缓解,其他包括摸面颊、唇或脑后时,症状也会戏剧性地减轻。除了眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍外,梅杰综合征伴情绪障碍也较常见,抑郁有较高的发生率,有的患者还会出现焦虑伴抑郁,需要与原发性精神障碍相鉴别。


诊断

梅杰综合征目前仍无准确的金标准,眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍两大病理性特征仍为重要的第一手临床指标。其主要临床表现以口颌症状(张口困难、磨牙、下颌张开痉挛、下颌侧偏、嘴唇紧绷)和眼睑痉挛症状(眨眼率增加、无法控制的斜视、畏光)为主。其中眼睑痉挛特征是无意识的频繁眨眼,可伴有眼睑张开抑制,也常被称为眼睑开放性失用症。但在眼睑痉挛的情况下,它不是真正的失用,而是由于眼轮匝肌跗前部分的不自主收缩或睑提肌的抑制。

相关影像学研究显示:眼睑痉挛是一种延伸性疾病,在大脑运动区和非运动区有广泛的病理改变,随着疾病的持续发展,眼睑痉挛可能会引起功能性失明。


治疗

口服药物治疗:抗胆碱药、GABA增强药、抗癫痫药、抗精神病药等对本病都有一定疗效,单用某种药物无效时,可考虑联合或交替用药,以提高疗效、减少不良反应。药物治疗的副作用主要是嗜睡、乏力、胃肠道反应等,个别出现神经质样反应,但停药后可缓解。

局部注射A型肉毒素:A型肉毒素是作用于运动神经末梢神经肌肉接头处乙酰胆碱囊泡上的一种膜蛋白,可产生暂时性神经递质阻滞,抑制突触前膜乙酰胆碱的释放,从而使肌肉麻痹、局部肌肉痉挛症状得到改善。由于A型肉毒素局部注射操作简单,可重复注射,副作用少,已经成为梅杰综合征的首选疗法。此方法的副作用包括眼睑下垂、面瘫、口干、局部软组织肿胀等,但这些反应相对较温和、短暂,一般持续1-4周自行消失。然而随着剂量加大,有些患者可能会出现治疗抵抗。

手术治疗:随着立体定向技术的发展,脑深部电刺激(deep brain stimulation,DBS)成为治疗难治性Meige综合征的一种新途径。经国外临床报道,双侧苍白球DBS是治疗Meige综合征的一种安全、有效且疗效稳定、持久的方法,为难治性Meige综合征患者带来了新希望。但费用昂贵,对于由于经济原因等不能接受DBS术的患者,苍白球毁损术也未尝不是一种较好的选择。目前Meige综合征DBS手术治疗,多以苍白球为刺激靶点,也有尝试以丘脑底核为靶点的,但丘脑底核DBS术的安全性及有效性尚需大样本前瞻性研究来证实。

另外梅杰病患者不要过度劳累,保持良好生活少吃辛辣刺激的食物,保持良好的心态,因为紧张、压力增大都会加重疾病的症状。


参考资料:

[1]陆天宇,梁维邦.Meige综合征的治疗进展[J].国际神经病学神经外科学杂志,2008,35(06):514-517.

[2]杨立青,吴升平.Meige综合征的研究进展[J]中华临床医师杂志(电子版),2013,7(15):7109-7111.

[3]苗晓雪,赵建国.Meige综合征的中西医临床分析研究进展[J].中西医结合心脑血管病杂志,2014,12(03):355-357.

[4]郑昌岳,王志福.从中医角度辨析Meige综合征[J].现代中西医结合杂志,2011,20(28):3581-3582.

[5]曹桂领,姚敏,何金婷,等.Meige综合征临床研究进展[J].中国实验诊断学,2018,22(03):558-561.

[6]郭恒瑞,孙忠人,魏庆双,等.针刺为主治疗Meige综合征研究近况[J].临床医药文献电子杂志,2016,3(41):8283-8284.

578+577.

版权声明:本站所有资讯内容,如无特殊说明或标注,均来源互联网。如若本站内容侵犯了原著者的合法权益,可联系本站删除。
免责声明:本文旨在传递生物医药最新讯息,不代表生物之家网站立场,不构成任何投资意见和建议。本文也不是治疗方案推荐,如需获得治疗方案指导,请前往正规医院就诊。

本文链接:http://swzj.com/biomedicine/1015.html