38岁孕妈妈产前检查发现胎中胎,胎儿也能怀孕?这究竟是怎么一回事?
走进病例
患者38岁,孕2产1,行常规产前检查后入院。
现病史:患者孕31周于医院行常规超声检查中发现,胎儿腹腔内有一大小40 mm×39 mm×38 mm囊实性混合回声包块,Philips IU Elite彩色多普勒超声显示肿块有血供(图1a、b),诊断考虑为寄生胎或畸胎瘤可能,并建议随访。患者孕35周超声检查示胎儿腹腔内包块大小60 mm×53 mm×54 mm,较4周前有所增大,腹腔肿块中有颅骨样的类圆形强回声(图1c、d)。
既往史:妊娠期间无病毒感染史,否认药物服用史。
生育史:患者第一胎孩子正常。
家族史:否认相关家族病史。
图1 产前超声胎儿腹部切面(a、b:孕31周;c、d:孕35周)
既往实验室检查:
孕12周时,行常规检查显示:胎儿颈项透明层检查未见异常。
影像学检查:
孕20、24周的产前常规超声检查结果未见异常,胎儿的生物学测量值与孕周相符。
根据目前检查结果及影像学检查,予以观察,进行期待治疗。根据上述表现:患者孕中期超声检查未见明显异常,孕晚期超声检查发现胎儿腹腔一囊实性混合回声团块,其后经过多次超声追踪检查发现胎儿的腹腔包块有增大趋势,内部回声也逐渐偏强,初步诊断为寄生胎。但仍需与以下疾病进行鉴别:
①畸胎瘤,无椎骨、四肢及真正的器官,仅有零星骨质或钙化,包膜菲薄;
②神经母细胞瘤,以实性为主,无椎骨及脂肪成分,增强后呈明显强化;
③胎粪性腹膜炎,囊内无椎骨及脂肪成分,可合并肠道异常。
入院观察后,患者于孕37周时产下一女婴,体重3800g。出生后对患儿行腹部超声检查示于左下腹腔见一大小61 mm×57 mm×51 mm肿块,内回声杂乱,并可见颅骨样和脊柱样强回声(图2)。
图2 患儿出生后腹部超声图(箭头所指为患儿腹腔内混合杂乱回声团,其内可见类似颅骨和脊柱样强回声)
为进一步探究,患儿于出生后第16天行剖腹探查术、腹膜后巨大肿块切除术。术中见腹膜后巨大肿块,肿块中有脚趾样、颅骨样、脊柱等组织,经病理检查证实为寄生胎。
明确诊断
影像学检查是产前诊断的重要手段,如产前超声和MRI。产前超声检查仍然是诊断寄生胎最重要且便捷的方式,大多数初始异常都是通过超声发现的。MRI可以弥补超声诊断的不足,并提供更多的信息,如肿块的解剖位置和组织特征。结合患者的实际情况,警惕是寄生胎。
为进一步探究,对该患者的产儿行腹部超声和剖腹探查术、腹膜后巨大肿块切除术,将取下的肿块行病理学检查,检查显示肿块中有脚趾样、颅骨样、脊柱等组织,诊断为寄生胎。治疗:患儿出生后行剖腹探查术、腹膜后巨大肿块切除术,术后继续跟踪随访1年,患儿生长发育良好,无并发症。
寄生胎
寄生胎为包含椎骨及其他器官或肢体的包块,临床极为罕见,新生儿发病率为1/500万。根据寄生部位分为外寄生胎、内寄生胎。以内寄生胎多见,其与宿主的血型、性染色体、蛋白质多态性及DNA完全相同。内寄生胎虽然发育不完全,不能成为一个独立的生命体,但其在所寄生的个体内仍然是活组织,不断生长进而对宿主胎儿的寄生部位造成压迫。于1800年由Meckel首次描述,其多发生于腹膜后,也有文献报道发生于颅内、面部、胸腔、纵隔、盆腔、骶尾部及各腔内脏器。
寄生胎的诊断标准包括以下其中一点:
(1)包裹在单独囊内的不均质肿块;
(2)皮肤组织完全或不完全覆盖;
(3)有一些明显可辨认但发育不良的解剖结构;
(4)通过一些较大的血管、神经管或消化道与宿主胎儿相连。
为何会得寄生胎
寄生胎的发病原因尚不清楚,目前大多数人接受的观点是单卵双胎理论或畸胎瘤理论。单卵双胎理论是指由于受精卵在胚胎发育早期不均等分裂,导致较小的内细胞团被包裹进较大的内细胞团所发育的胎儿体内,可通过检验寄生胎、寄主之间是否具有相同的性别、血型以及DNA 等位基因来验证。
畸胎瘤理论是指寄生胎本质上为高度分化的畸胎瘤。
此外,也有学者指出,畸胎瘤是由多功能内细胞团的聚集引起,多位于下腹膜后,不能分化出成形的器官和椎骨轴,具有恶性潜能。这几乎推翻了寄生胎等同于畸胎瘤的理论。
寄生胎都有哪些表现?
寄生胎的临床症状与其所在部位有关,表现为肿块的占位效应,例如腹胀、呼吸困难、呕吐、黄疸、肠梗阻以及对肾脏的压迫。
常规产前超声检查时可以在胎儿腹内看到混合肿块,边界清楚、壁薄(代表羊膜),包含软组织、骨性结构(散在骨、软骨、长骨等)以及不规则无回声区(代表羊水)。随着孕周增加,可见类似胎儿脊柱呈串珠状排列,逐渐具备胎儿形态,彩色多普勒超声可见其内有血流信号及脐带样血管结构。
同时,产前MRI可清晰显示包块的包膜、低信号的羊水以及无信号的脊柱、肋骨等骨性成分,进一步验证超声结果。胎儿出生后CT可见腹部囊实性肿块,包含液体、软组织以及显示清晰的椎骨轴和长骨,同时三维CT可见寄生胎与其血液供应之间的关系,有利于手术方案的制定。
寄生胎怎么治疗
寄生胎一经诊断,需尽早手术完整切除,以免在患者生长发育过程中,肿块与周围组织粘连导致手术困难。有文献报道寄生胎存在恶变的可能。因此,确诊为寄生胎后,均应及早完整切除,保护宿主胎儿的正常发育。
根据出生后CT 及MRI 结果显示,囊性成分占寄生胎50%以上者可选择微创手术,用腹腔镜探查肿块位置后,用穿刺针吸净囊液,再剥离周围囊膜,将肿块从脐部戳卡孔取出。无论是常规开腹手术还是微创手术,都应充分暴露手术视野,辨认供应血管,同时还需要完整切除寄生胎及囊膜。
肿块未完整切除可导致术后复发恶性肿瘤,因此术后有必要进行长期随访,定期进行影像学和血生化检查。
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