因为腰部被一根“肉绳”勒着20岁的小雨（化名）腰部最细处仅为一尺二 。这个女孩腰的中间有一条1cm宽的环形凹陷，就像被无形的绳子“勒着 ”。此外，在左腿上也有类似的凹陷，而小雨的两根脚趾在出生前就被类似的“肉绳”给勒掉了。医生诊断这是先天性束带综合征，发病率仅为四百万分之一。
这是一种罕见的肢体先天性崎形，多发于小腿、脚趾、前臂、手指等部位，而腰部发病则更为罕见。这种病发病机理尚未定论，一种观点认为是由羊膜束带缠绕胎儿肢体所致，另一种观点认为是胚胎发育障碍所致。医学上把该病分为四度，小雨的病处于三度到 四度之间，病情较为严重，经过手术环切发育缺陷的组织，然后把正常组织缝合到一起，很快小雨就可以恢复正常。
同样的，大多数先天性束带综合征,出生时即可发现,但很多人父母出生时没注意，后来孩子胖了，又以为是胖引起的皱褶。
图 1婴幼儿束带综合征手术前后对比 图源自网络
发病机制
目前无确切病因，对其发病机理的推新有4种学说。
束带环绕学说：胚胎发育在3个月内基本完成，以后由于羊膜破裂，羊水过少等因素作用，产生羊膜束带缠绕组织器官，纤维性束带挛缩，造成胎儿器官出现环状束带畸形。虽然环束带内存在羊膜，这一学说得到病理学的支持，但这一学说不能完全解释先天性束带畸形所伴有的其他畸形（如面裂）。
融合学说：面部形态的发育在胚胎期系来自额鼻降突和第一、二鳃弓降突的细胞形成、分裂和移形。任何因素作用于该时期的胎儿使其中胚层的细胞发育障碍或造成中胚层的发育中止以及组织坏死，都将形成面部各降突的融合不全，产生坏死沟或裂隙。
胚质发育缺陷学说：胚胎发育过程中，由于基因突变，异常的细胞程序化死亡等等，都可导致发育不良而出现器官的环状沟。
局部缺血学说：胚胎器官的供血不足，可以形成一个发育不良的褶痕，从而导致了挛缩环畸形。其病理改变轻者仅出现表浅和环行皮纹,弹性差，有硬索感。重者可累及皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼，形成很深的环形缩窄，从而影响受累器官远端的淋巴，静脉回流,甚至出现器官自截。
诊断
只要有下列任何一项体征即可确诊：
存在典型环束带
环束带伴远端组织畸形或淋巴水肿
环束带伴并指
自截
临床分型
按病变部位分型共三型①肢体型② 颅面型③躯干内脏型。
按束带嵌入深度分为四度：
Ⅰ 度：束带只嵌入皮下；
Ⅱ 度：束带深入筋膜, 但不影响肢体远端的血液循环；
Ⅲ 度：束带深入筋膜并影响远端肢体的血液循环, 肢端肿胀,,肢端肿胀, 皮肤颜色改变, 可伴有神经损伤；
Ⅳ度：先天性截肢。
治疗
治疗重点在于去除束带压迫，让肢体正常发育，改善肢体水肿，对于束带压迫血管、神经者应及早进行手术治疗。若延误了治疗时机, 随着生长发育, 束状带牵拉将导致指节远端自然坏死、脱落, 严重影响患儿的生活质量。
所以，手术时机的选择十分重要，降低由于病变长时间持续存在而导致截肢手术的风险一般没有骨骼畸形的患儿宜尽早进行手术治疗，以免影响正常的生长发育；对于伴骨骼畸形的患儿, 在6岁以前可以暂时只处理软组织病变, 不处理指骨畸形。采用偶皮瓣“Z”字成形术为治疗本病的主要手术方法, 手术安全, 去除了束带压迫, 使肢体得以正常发育, 少见明显不良反应。
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