木村病案例图
患者，男性，20岁。因发现双侧耳后、四肢渐大性肿物11年，左手麻木8年来院就诊。11年前无意中发现双侧耳后有一肿物，约黄豆样大小，质硬，不活动，当时未处理。8年前无明显诱因出现双侧腋窝、肘关节内侧、腹股沟处肿块，初始肿块呈黄豆大小，质地硬，活动度可，无压痛不适，当时未予诊治；之后肿物逐渐增大，偶感左手小指麻木感，无伴疼痛不适。
专科检查发现双侧耳后分别可见大小约1.0cm×0.5cm肿块，双侧腋窝分别可触及大小约1.0cm×0.7cm、0.5cm×0.6cm肿块，双侧肘关节内侧及双侧腹股沟分别可触及大小约5.0cm×3.0cm至4.0cmX3.0cm串珠样肿块。实验室检查，白细胞计数、中性粒细胞百分比、淋巴细胞百分比、嗜酸性粒细胞百分比、单核细胞绝对值、嗜酸性粒细胞绝对值、嗜碱性粒细胞绝对值异常。超声引导下穿刺活检提示木村病。
来源：中国超声医学
木村病(Kimura’s disease)又称为嗜酸性粒细胞性淋巴肉芽肿，是一种大量淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润的慢性疾病，该病是一种罕见的、病因不明的、以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主的慢性进行性炎性疾病。
关键词：命名
木村病最初由我国金显宅医生于1937年首先报道，以嗜伊红细胞性增生性淋巴肉芽肿命名。1948年日本学者木村对该病进行了系统性研究和解释，因此命名为“木村病”。
关键词：地域性、男性
木村病发病具有地域性，好发于中国、日本及东南亚地区，可发生于任何年龄段，以30-40岁多见，且男性明显多于女性。该病临床少见，国内外相关影像报道少，以个案报道为主。发病率较低，目前全球陆续报道300余例。
关键词：原因不明
木村病其病因不明，目前多数学者认为该病与过敏、自身免疫及感染相关。有报道曾在 KD患者体内检测到 EB 病毒，故考虑可能与 EB 病毒感染有关。另外有研究认为可能与 T 细胞免疫调节紊乱及 Ig E 介导的 I 型变态反应有关。因部分患者同时伴有哮喘、湿疹等过敏性疾病，故认为自身免疫性疾病也可能是相关病因。
关键词：三大表现
木村病特征性三大表现为头颈部无痛性皮下结节、外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE升高。以长期存在并易反复的无痛性头颈部皮下软组织肿物为主，多见于头颈部腮腺区，其他常见部位包括眼眶、腋窝和腹股沟等，也可发生于颅骨、肺部和肠道等部位。
实验室检查可发现外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE水平的增高，淋巴结活检提示以嗜酸性粒细胞浸润为主的特征性改变。
部分患者可合并肾脏损害、脑栓塞、血栓闭塞性脉管炎、下肢深静脉栓塞、心肌炎、荨麻疹和支气管哮喘等疾病。
关键词：诊断
木村病诊断时应考虑以下因素：
1、中青年男性，头颈部慢性无痛性肿块
2、局部淋巴结肿大
3、血嗜酸性粒细胞计数、血清IgE水平升高
4、超声、CT和MRI有助于了解疾病部位、范围及其周围组织的关系，判断病变进展情况
5、超声引导下穿刺组织病理检查（病理检查是临床诊断的金标准）
诊断需要综合体格检查、实验室和影像学检查结果，明确诊断需要组织病理学检查
木村病的病理学特征为：
1、淋巴细胞增生并形成滤泡，生发中心活跃。
2、滤泡间嗜酸陛粒细胞浸润，可形成嗜酸性脓肿。
3、血管增生，内皮细胞常呈扁平状。
4、不同程度的纤维化。
关键词：手术
木村病的治疗方法包括手术切除、类固醇激素、免疫抑制剂及放射治疗等，但均难以根治，术后或停药后可出现复发。手术切除加放疗是目前最有效的方法。局部及系统应用皮质类固醇激素也是常用的治疗方法。
由于头颈部放疗可能影响儿童的脑部发育及智商，且放疗有皮肤损伤及癌变的风险，对低年龄的木村病患者，不建议放疗治疗。建议木村病儿童应优先手术治疗。合并肾病可给予小剂量激素治疗。
参考文献：
1.程茂杰,常建民. 木村病 [J]. 中华皮肤科杂志2010.
2.张凯, 贾志宇, 张英怀. 木村病临床研究进展[J]. 现代口腔医学杂志, 2013(6):4.
3.王喜中, 王智明. 木村病的临床研究进展[J]. 现代肿瘤医学, 2019, 27(16):4.
